增生,以紅系增生顯著
紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg
紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)
動脈血氧飽和度正常(≥92%)
血清維生素B12增高(>666pmol/L) 三、診斷要點: 1.臨床有多血癥表現
①皮膚、黏膜呈絳紅色,尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著
②脾腫大
③高血壓,或病程中有過血栓形成
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加
①血紅蛋白:男性>180g/L、女性>170g/L; ②紅細胞計數:男性>6
5X10^12幾、女性>6.0X10^12/L
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11
0X10^9幾
5.血小板計數多次大于300X10^9/L
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著
7.能除外繼發性紅細胞增多癥,特別是由于心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者
此外病史中要注意有無嗜煙癬,是否居位高原地區,有無遺傳性疾病等
四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博 異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別 五、治療原則: 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥
1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會
每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6
0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下
放血一次可維持療效1個月以上
本法簡便,可先采用
較年輕患者,如無血栓并發癥,可單獨放血治療
但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意
對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長
血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液
2、化療: (1)
羥基脲 系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg
如白細胞維持在3
5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲
(2)
烷化劑 有效率80%~85%
環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右
苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點
烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少
烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg
(3)
三尖杉酯堿 國內報告應用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止
達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月
3、α干擾素治療: 干擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射
治療3個月后脾臟縮小,放血次數減少
緩解率可達80%
4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低
初次口服劑量為11
1×107~14
8×107Bq,約6周后紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效
如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次
緩解時間達2~3年
32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用
紅細胞壓積還有平均紅細胞體積偏低說明你紅細胞發育不成熟,或者是缺少促發育成熟的物質!你可以適當補充鐵劑一到兩周以后復查網織紅細胞的數目。如果網織紅有明顯增高說明補充鐵劑治療有效!
平均紅細胞血紅蛋白含量和平均紅細胞血紅蛋白濃度偏高,這個是相對來說的,比如貧血的話,外周血容量少相對血紅蛋白就多,平均血紅蛋白濃度就高,這樣結實你能理解嗎?就像一個100米長的管子里面正常通過10個自由電子有8個可以帶電,現在100米變成了50米還是有10個自由電子8個可以帶電,檢查的時候說帶電的相對多了!
血紅蛋白是血常規中的一項指標,紅細胞內含大量血紅蛋白(Hb),紅細胞的機能主要由血紅蛋白完成。血紅蛋白除作為血液緩沖物質而發揮作用外,其主要功能在于攜帶氧氣(O2)和二氧化碳(CO2)。
紅細胞和血紅蛋白增多是什么意思?
1.相對性增多:由于某些原因使血漿中水分丟失,血液濃縮,使紅細胞和血紅蛋白含量相對增多。如連續劇烈嘔吐、大面積燒傷、嚴重腹瀉、大量出汗等;另見于慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進等。
2.絕對性增多:由各種原因引起血液中紅細胞和血紅蛋白絕對值增多,多與機體循環及組織缺氧、血中促紅細胞生成素水平升高、骨髓加速釋放紅細胞有關。
(1)生理性增多:見于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈勞動、恐懼、冷水浴等。
(2)病理性增多:由于促紅細胞生成素代償性增多所致,見于嚴重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形,如法洛四聯癥、紫紺型先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、肺動-靜脈瘺以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等。
在另一些情況下,病人并無組織缺氧,促紅細胞生成素的增多并非機體需要,紅細胞和血紅蛋白增多亦無代償意義,見于某些腫瘤或腎臟疾病,如腎癌、肝細胞癌、腎胚胎瘤以及腎盂積水、多囊腎等。
紅細胞疾病的主要臨床表現有:蒼白,半數左右有黃疸及肝,脾腫大,繼發性者有原發疾病表現.急性溶血,休克,血紅蛋白尿,少尿者發生...周圍血片紅細胞呈小球型,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集,碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。
紅細胞疾病治療原則:
清除病因:如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正。
去除誘因:如冷抗體型AIHA病人應注意防寒保暖 。
對癥治療:大部分溶血性疾患者雖能明確原因,但多數尚無有效方法根治病因。
基本上就這些,希望對你有幫助
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